Nedavno je Nacionalna uprava za medicinske izdelke odobrila uvrstitev zdravila Eponine (trgovsko ime: Shaaite) na seznam Wuhan Haite Biopharmaceutical Co., Ltd. Zdravilo se uporablja v kombinaciji s talidomidom in deksametazonom pri odraslih bolnikih z recidivom ali neodzivnim multiplim mielomom, ki so prejeli ob vsaj dve shemi sistemskega zdravljenja v preteklosti.
Kaj je multipli mielom?
Multipli mielom (MM) je maligna plazemska celična bolezen, njene tumorske celice pa izvirajo iz plazemskih celic v kostnem mozgu, plazemske celice pa so celice, ki jih limfociti B razvijejo do končne funkcionalne stopnje. Zato lahko multipli mielom razvrstimo kot B-limfocitni limfom. WHO ga uvršča med neke vrste b-celični limfom, ki se imenuje plazmacelični mielom/plazemski celični tumor. Zanj je značilna nenormalna proliferacija plazemskih celic kostnega mozga, ki jo spremlja čezmerna proizvodnja monoklonskega imunoglobulina ali lahke verige (protein M), pri nekaterih bolnikih pa je lahko sekretorna MM brez proizvodnje proteina M. Multipli mielom pogosto spremljajo številne osteolitične lezije, hiperkalcemija, anemija in poškodba ledvic. Ker je proizvodnja normalnega imunoglobulina zavrta, je nagnjen k različnim bakterijskim okužbam. Stopnja incidence je ocenjena na 2 ~ 3/100,000, razmerje med moškimi in ženskami pa je 1,6:1. Večina bolnikov je starejših od 40 let.
O kliničnih manifestacijah te bolezni?
Multipli mielom ima počasen nastop in v zgodnji fazi nima očitnih simptomov, zato ga je zlahka napačno diagnosticirati. Klinične manifestacije MM so različne, vključno z anemijo, bolečino v kosteh, ledvično insuficienco, okužbo, krvavitvijo, nevrološkimi simptomi, hiperkalcemijo, amiloidozo itd.
1. Bolečina v kosteh, deformacija kosti in patološki zlom
Celice mieloma izločajo osteoklastne aktivne faktorje, da aktivirajo osteoklaste, kar povzroči razgradnjo in uničenje kosti. Bolečina v kosteh je najpogostejši simptom, večinoma bolečina v ledvenem križu, prsnici in rebrih. Ker tumorske celice uničujejo kost, lahko nastanejo patološki zlomi, lahko pa tudi več zlomov hkrati.
2. Anemija in krvavitev
Pogosta je anemija, ki je prvi simptom. Anemija je v zgodnji fazi blaga, v poznejši fazi pa huda. Trombocitopenija se lahko pojavi v pozni fazi in povzroči simptome krvavitve. Pogostejša je krvavitev sluznice kože, v hujših primerih pa lahko opazimo visceralno in intrakranialno krvavitev.
3. Bolezni jeter, vranice, bezgavk in ledvic
Hepatomegalija, splenomegalija, cervikalna limfadenopatija, mielom ledvic. Pri povečanju organa ali nenormalnem tumorju je treba razmisliti o ekstramedularnem plazmocitomu ali amiloidozi.
4. Simptomi živčnega sistema
Ekstramedularni plazmocitom živčnega sistema lahko povzroči paralizo okončin, letargijo, komo, diplopijo, slepoto in izgubo vida.
5. Bakterijska okužba je pogosta pri multiplem mielomu.
Pojavijo se lahko tudi glivične in virusne okužbe, najpogostejše so bakterijska pljučnica, okužba sečil in septikemija, zlahka pa se pojavi tudi virusni herpes zoster, predvsem pri bolnikih z zmanjšano imunostjo po zdravljenju.
6. Ledvična disfunkcija
50 % ~ 70 % bolnikov ima beljakovine, rdeče krvne celice, bele krvne celice in odlitke v urinu, pojavi pa se lahko kronična ledvična odpoved, hiperfosfatemija, hiperkalciemija in hiperurikemija, kar lahko vodi do kamnov sečne kisline.
7. Sindrom visoke viskoznosti
Pojavijo se lahko vrtoglavica, vrtoglavica in motnje vida ter nenadna sinkopa in motnje zavesti.
8. amiloidoza
Pogosto se pojavi v jeziku, koži, srcu, prebavilih in drugih delih.
9. Masa ali plazmocitom
Nekateri bolniki imajo lahko mase s premerom od nekaj centimetrov do nekaj deset centimetrov, ki so lahko kostne mase ali mase mehkih tkiv. Večina teh tvorb je po patološki preiskavi plazmocitomov. Na splošno velja, da imajo bolniki z mehkotkivnimi tumorji ali plazmocitomi slabo prognozo in kratko preživetje.
10. Tromboza ali infarkt
Bolniki imajo lahko manifestacije, kot so infarkt hemodializne fistule, globoka venska tromboza ali miokardni infarkt, vzroki pa so povezani z dejavniki, kot sta lahka tromboza bolnikov s tumorjem in sindrom visoke viskoznosti.
Razume se, da je multipli mielom (MM) kot maligna bolezen nenormalne proliferacije kloniranih plazemskih celic. Število na novo odkritih bolnikov z multiplim mielomom v svetu vsako leto narašča, kar je drugi najpogostejši maligni tumor v krvi. sistem. Čeprav je bil v zadnjih desetih letih v svetu dosežen velik napredek pri raziskavah in razvoju novih zdravil za multipli mielom, je multipli mielom še vedno neozdravljiva hematološka maligna bolezen in skoraj vsi bolniki bodo razvili odpornost na trenutno dostopna zdravila proti mielomu. , kar vodi v ponovitev bolezni. S podaljševanjem časa ponovitve je prognoza te skupine bolnikov čedalje slabša, zdravljenje pa vse težje.
Informacije v tem članku izvirajo iz interneta in se ne uporabljajo kot nasvet za zdravljenje ali naložbeni nasvet. Če ta članek vpliva na vaše pravice in interese ali vas zanima ta izdelek, nas pravočasno kontaktirajte, da vam lahko zagotovimo več pomoči